Фокусное: Объективы: фокусное расстояние и диафрагма

• «фокус» в Foclóir Gaeilge-Béarla, An Gúm, 1977, Niall Ó Dónaill.
• Грегори Тонер, Майре Ни Мхаонай, Шарон Арбутнот, Дагмар Водтко, Майре-Луиза Тойеркауф, редакторы (2019), «focal, focull», в eDIL: Электронный словарь ирландского языка

португальский [править]

Этимология [править]

Выученные заимствования из Новой латыни focālis .

Произношение [править]

Прилагательное [править]

фокусное м или f ( множественное число фокусное расстояние , сопоставимое )

1. (оптика) фокус (по фокусам)
2. (медицина) фокусное (ограничено небольшой областью)

Связанные термины [править]

румынский [править]

Этимология [править]

С французского focal

Прилагательное [править]

focal m или n ( женский род единственного числа focală , мужской род множественного числа focali , женский и средний множественное число focale )

1. focal

Cклонение [править]

Испанский [править]

Этимология [править]

Выученные заимствования из Новой латыни focālis .

Прилагательное [править]

фокусное ( множественное число фокусное )

1. фокусное

Наушники и динамики Focal

О компании Focal

Более 40 лет Focal занимается разработкой и производством высококачественных домашних громкоговорителей, драйверов и усилителей автомобильных аудиосистем, контрольных громкоговорителей для студий звукозаписи. Вооружившись всеми этими знаниями, Focal приступила к разработке наушников с точки зрения создания миниатюрного динамика с портами для головы.Начиная с Focal Utopia в 2016 году, наушники Focal известны как одни из лучших в мире. Focal придает большое значение акустическому опыту и разработке эксклюзивных технологий, вкладывая много времени и ресурсов в исследования и разработки. Конечная цель Focal невероятно проста: сделать каждый момент прослушивания музыки привилегией как для меломанов, так и для меломанов.

В конце 1979 года молодой инженер и технический журналист по имени Жак Махул начал производство динамиков в компании своего отца по точной механике в Сент-Этьене, Франция.Вскоре Махул основал Focal и JMlab. Focal коммерциализированные драйверы динамиков для производителей динамиков, в то время как JMlab специализируется на высококачественных динамиках. В 2003 году Focal и JMlab были объединены под названием Focal-JMlab для продуктов для дома, а в 2005 году были переименованы в Focal для всех секторов продуктов.

FAQ

Чем отличается Focal?

Focal — одна из немногих компаний в мире, которые постоянно инвестируют в исследования, при этом исследования акустики динамиков являются ее основным видом деятельности.Фактически, Focal — один из немногих брендов громкоговорителей, производящий собственные драйверы. Focal также дорожит менталитетом «сделано во Франции», поскольку большая часть разработки и производства продукции осуществляется собственными силами. Большая часть работы происходит на главном предприятии Focal в Сент-Этьене. Всего в паре часов от отеля группа преданных делу мастеров-краснодеревщиков изготавливает корпуса для высококачественных и профессиональных громкоговорителей Focal. Все в Focal придерживаются одной и той же философии: французское мастерство и индустриализация, инновации и традиции — все вместе, чтобы дать аудиофилам и меломанам доступ к идеальному звуку.

Что такое фирменная технология Focal?

За свою более чем 40-летнюю историю Focal внесла множество инноваций, но, пожалуй, самой известной из них является твитер с перевернутым куполом, спроектированный и разработанный в 1981 году. После нескольких обновлений на протяжении многих лет большинство твитеров Focal по-прежнему имеют это. технология. Основное преимущество твитера с перевернутым куполом, помимо его очень низкой направленности, заключается в использовании катушки небольшого диаметра (очень легкая с лучшим ускорением), непосредственно прикрепленной к жесткому куполу.Пространственные характеристики перевернутого купола и очень низкая направленность делают его значительно лучше обычных куполов. В 2016 году Focal представила М-образный твитер с перевернутым куполом. Эта форма позволяет расширить частотную характеристику, более плавное распространение и более детальные высокие частоты.

Когда Focal начала производить наушники?

В 2012 году Focal выпустила на рынок свои первые наушники Spirit One. Они были спроектированы и спроектированы во Франции, а производство происходит в Китае.За этими дебютными наушниками последовали модели Spirit One S, Spirit Classic и Spirit Professional. Но аутсорсинг производства оказался не тем направлением, которым хотела идти Focal. Они знали, что для достижения желаемого уровня точности им необходимо выполнять работу своими силами и делать все самостоятельно, особенно водители.

В 2016 году эти усилия принесли свои плоды, когда был выпущен их эталонный образец — наушники открытого типа Focal Utopia с первым в мире драйвером для наушников из чистого бериллия.Focal отличался уникальным новым дизайном драйверов, перенесенным на заднюю панель с уникальным M-сэндвич-дизайном. Утопия была сделана полностью вручную небольшой группой в чистой комнате на объекте Focal. Мир аудиофилов быстро открыл для себя Утопию. Было ясно, что Focal сделала правильный шаг, перенеся производство наушников на собственное производство, где она могла бы полностью контролировать каждый сантиметр процесса. Прочтите наш обзор Focal Utopia.

Focal выпустила открытые наушники Elear с алюминиево-магниевым драйвером одновременно с Utopia.Вскоре появилась портативная закрытая модель начального уровня Listen. Наушники открытого типа Focal Clear с улучшенной версией драйвера Elear вышли в 2017 году. В 2018 году Focal выпустила модель Elegia закрытого типа, выпуск которой был прекращен в 2019 году. Выпущенная в 2020 году ограниченная серия Focal Radiance закрыта. -задние наушники используют обновленную версию драйвера Elegia, которая звучит еще лучше. Другие бериллиевые наушники Focal, Stellia закрытого типа, были выпущены в 2019 году. Эти наушники Focal заняли свое место среди лучших наушников в мире.

Что делает колонку Grande Utopia такой привлекательной?

В 1995 году компания Focal выпустила роскошную напольную акустическую систему Grande Utopia, получившую международное признание. Grande Utopia считается одной из лучших акустических систем Hi-Fi в мире с открытым, чистым звуком, невероятно точным изображением и огромной звуковой сценой. В то время цель заключалась в том, чтобы раздвинуть границы акустики и служить эталоном для будущих поколений громкоговорителей. То, что задумывалось как технологический вызов, превратилось в широко известный коммерческий продукт.Grande Utopia стала мировым эталоном в мире акустики. Grande Utopia продемонстрировала главную новинку Focal: композитный многослойный диффузор W, который состоит из двух листов стекловолокна, прикрепленных к сердцевине из структурного пенопласта. Этот конус оптимизирует кривую частотной характеристики за счет увеличения массы, жесткости и демпфирования. В 2002 году Focal представила Grande Utopia Be, в которой был установлен первый твитер Focal с перевернутым куполом из чистого бериллия. Третье поколение этой колонки, представленное в 2008 году, отличалось необычными размерами, весом более 570 фунтов и высотой более 6 футов.В 2018 году Focal представила Grande Utopia EM Evo — громкоговоритель исключительного качества с высочайшим качеством воспроизведения, который может похвастаться последними эксклюзивными инновациями от Focal.

Какие динамики Focal продает Moon Audio?

Moon Audio продает линии Chora, Kanta и Sopra высококачественных громкоговорителей и громкоговорителей для домашнего кинотеатра, а также громкоговорители для мониторинга формы. Focal разработала линейку Chora начального уровня с целью сделать высокое качество воспроизведения доступным как можно большему количеству людей. Chora — это прежде всего линейка домашних кинотеатров, но эти колонки одинаково хорошо работают и в двухканальной установке.Акустические системы Chora известны шелковистыми высокими частотами; мощный, но контролируемый и идеально артикулированный бас; и сбалансированный и точный средний диапазон. Линии Kanta и Sopra изначально были разработаны для двухканального прослушивания, а затем Focal добавил центральный канал и сабвуфер. Они не так эргономичны для домашнего кинотеатра, но вы, безусловно, можете использовать их там. Однако аудиофилов, предпочитающих Kanta или Sopra, не особо заботит эргономика; они просто хотят лучшего из лучших. Разработанные для удовлетворения потребностей мониторинга ближнего поля, универсальные динамики Shape отлично подходят для профессионального или домашнего использования, обладая замечательной акустической прозрачностью.Мониторы Shape сочетают в себе оригинальный дизайн и множество настроек, оптимизированных для акустики небольших комнат для прослушивания.

Почему Focal использует бериллий в конструкции динамиков и наушников?

Какие еще уникальные материалы использует Focal?

Диффузор Slatefiber, представленный в громкоговорителях Chora, представляет собой композитный диффузор, в котором используются переработанные нетканые углеродные волокна.Focal — первый аудиобренд, использующий переработанные углеродные волокна в драйверах динамиков и термопластичный полимер. Комбинация этих двух материалов обеспечивает превосходные акустические характеристики с точки зрения скорости звука, а также жесткости и демпфирования. Этот диффузор отличается динамичным, богатым и ультра-сбалансированным звуком, особенно в средних частотах. Благодаря своим акустическим качествам и уникальному «грифельному эффекту» он стал эталоном качества воспроизведения в своей ценовой категории. Focal также использует льняные шишки для бутербродов из французского льняного волокна, которое считается лучшим в мире.Конусы F изготовлены из высококачественной сердцевины из льняного волокна, заключенной в два тонких слоя стекловолокна. Диффузоры F характеризуются естественным звучанием, низкой окраской, богатством воспроизведения в среднечастотном регистре и плотными басами. Они удовлетворяют ключевым критериям высокоэффективной диафрагмы: высокое внутреннее демпфирование, высокая скорость звука и высокая жесткость на изгиб. F-диффузоры можно найти в громкоговорителях Kanta и Shape.

Какие совместные проекты осуществил Focal?

Focal известна инновационным сотрудничеством с компаниями как в мире аудио, так и за его пределами. Например, Focal и Naim Audio сотрудничают с 2008 года в области автомобильных аудиосистем. В 2020 году, после нескольких лет партнерства, две компании объединились с Bentley Motors для выпуска ограниченного выпуска наушников Focal Radiance. Radiance сочетает в себе некоторые из лучших технологий Focal и при этом может похвастаться несколькими конструктивными особенностями Bentley. Прочтите наш обзор Focal Radiance. В 2019 году Focal объединилась со Studio DMI, чтобы открыть современную производственную студию в Лас-Вегасе. Студия DMI Powered by Focal, посвященная музыкальному творчеству, включает в себя три студии, студию звукозаписи и зал для артистов.Ранее Focal в партнерстве с французским ювелирным магазином Tournaire разработала ограниченную серию наушников Utopia, украшенных золотом и бриллиантами. Также была доступна специальная скульптурная подставка из желтой бронзы. В 2013 году Focal и Fender, два лидера в мире профессионального аудио, объединили свои навыки для запуска Passport Studio, портативной колонки для мониторинга, оснащенной специализированными компонентами Focal. Focal представила свой опыт и свои технологии, а Fender, специалист по музыкальным инструментам, привнесла свои ноу-хау и всемирную репутацию в обслуживание музыкантов.После того, как два компактных динамика будут соединены вместе, их можно будет легко переносить как чемодан, что делает Passport Studio оригинальным и эффективным решением, отвечающим потребностям музыкантов во время гастролей.

оправдывают свою цену в 3999 долларов.

Сколько бы вы заплатили за действительно хороший звук? Прежде чем ответить на этот вопрос, примите во внимание, что человечество в целом тратит более 11 миллиардов долларов в год на наушники, из которых 1 миллиард долларов тратится на банки премиум-класса (более 100 долларов США) в США.Таким образом, у нас явно есть коллективный аппетит к лучшему звуку, и он будет только расти по мере того, как человеческая цивилизация становится более урбанизированной, и конфиденциальность наушников становится приоритетнее, чем общительность ораторов.

Focal — французский производитель громкоговорителей, который хорошо разбирается в развивающихся тенденциях в области персонального звука. Этим летом он представляет две пары наушников-блокбастеров: Elear за 999 долларов и потустороннюю Utopia за 3999 долларов. Компания делает ставку на то, что люди будут недовольны классом наушников Beats by Dre, предположительно премиум-класса, и будут искать в ценовом диапазоне, чтобы узнать, что такое действительно премиальные банки.Пройдя прослушивание обеих новых моделей за последний месяц, я бы сказал, что стремления Focal полностью оправданы, и ваши деньги будут потрачены не зря с любой из ее новых пар наушников.

Я не ожидал, что это будет моим выводом.

Эти две модели наушников открытого типа — первое предприятие Focal на рынке высококачественных наушников, поэтому логично ожидать, что у компании возникнут проблемы, но их нет. Звезда шоу, возвышенная Утопия, — это, по сути, Sennheiser HD 800 S с более удовлетворительными нижними частотами и, или , еще большей детализацией и разрешением.Это более чем в два раза превышает запрашиваемую цену Sennheiser в 1700 долларов, но он также построен из законно эксклюзивных материалов, таких как углеродное волокно и бериллий. И, что наиболее важно, эти необычные элементы делают наушники легче и производят звук, характеризующийся потрясающей точностью и достоверностью. Меньшие Focal Elear конкурируют с подобными Audeze EL-8 за 699 ​​долларов, но снова подтверждают свою ценность за счет чистой производительности и качества.

Первое, что бросилось в глаза при использовании обоих наборов Focals, это то, что кто-то на самом деле носил эти наушники, а кто-то действительно их слушал.Ни Elear, ни Utopia не особо легкие, но они были спроектированы так, чтобы идеально распределять свой вес по голове слушателя, избегая болевых точек или дискомфорта во время длительных сеансов прослушивания. Utopia, оснащенная кокеткой из углеродного волокна и более роскошными амбушюрами из кожи ягненка, дает больше места вокруг уха и кажется более удобной из двух. В подушечках Elear, покрытых микрофиброй, используется та же пена с эффектом памяти, но они не могут сравниться с перфорированной кожей более дорогой пары по перфорированной мягкости.Однако оба этих наушника исключительно удобны, что посрамляет многих своих конкурентов по количеству разработок. У меня не было особых претензий к комфорту HD 800 S, но Focal Utopia определенно опережает в этом отношении, и я даже зашел бы так далеко, чтобы сказать, что тоже предпочитаю Elear.

Вид сетки

Звуковой баланс на обеих фокальных парах в принципе безупречный.Басы полные, насыщенные и точные: это победитель как по количеству, так и по качеству. Средние частоты присутствуют настолько, насколько они должны быть, никогда не подавляют или подавляют, а высокие частоты кристально чисты по своему определению. Основные различия между этими двумя парами сводятся к их разрешению, изображению и звуковой сцене.

Говоря о разрешении, я имею в виду не маркетинговое модное слово о аудио высокого разрешения, а скорее сложность деталей, которые вы можете услышать. В Utopia все находится в такой фантастически точной фокусировке, настолько четко поставлено, что вы — как бы банально это ни звучит — услышите совершенно новую глубину и многослойность своих любимых песен и оцените оригинальный микс, который, честно говоря, вы никогда раньше не слышали. слышал.В The Drive-In «Аркарсенал» является хорошим примером: есть тонкие каскадные эхо вокала, которые распространяются в стороны, как бы рассеиваясь вдаль. Я обнаружил эту деталь только на Утопии и даже не пытался слушать критически. Кроме того, я понятия не имел, насколько заметным и стойким был бубен во всем альбоме Relationship of Command . Самый простой способ определить разницу между Utopia — это то, что каждому звуку дается свое собственное пространство и определение. Это похоже на миллион маленьких динамиков, которые учитывают все различные инструменты в композиции, так что вы слышите каждый из них отчетливо.

Что касается звуковой сцены, Utopia ощущается как полная 360-градусная сфера вокруг моей головы, разносящая звук как спереди, так и сзади, а также по бокам. Elear кажется почти искусственно широким по бокам, хотя в обоих случаях это довольно обширное представление музыки, которое по сравнению с большинством закрытых наушников вызывает у них клаустрофобию. Имейте в виду, бывают случаи, когда вы могли бы предпочесть большую интимность более плотных банок, предназначенных для вашего лица; электронная танцевальная музыка, как правило, выигрывает от того, что ее ноты слипаются в потную, тесную стену шума, которая может ударить сильнее, чем открытый аналитический звук.Для меня это был один из немногих недостатков HD 800 S: тот факт, что он был слишком хорош для самых мрачных вещей (например, Skepta’s Konnichiwa ) в моей музыкальной коллекции. Но в этом плане Utopia держится намного лучше, во многом благодаря менее вежливым и более заметным нижним частотам. Elear даже теплее, чем Utopia, поэтому я действительно сомневаюсь, что кто-то поспешит обвинить их в том, что это стереотипные «скучные» банки для аудиофилов.

Я мог бы продолжать говорить о том, насколько реалистичен звук Utopia, как я почти ощущаю текстуру барабанной пластинки или металлический край тарелок, но эти наушники не волшебные, и у них есть недостатки.Итак, давайте поговорим о неприятностях. Первое и самое забавное — это длина ( и вес ) прилагаемого кабеля. И Utopia, и Elear поставляются с 13-футовым кабелем, что является олицетворением чрезмерной инженерии. Это как домашний питон весом в килограмм, который идет в комплекте с вашими хорошенькими новыми наушниками. В этом случае Elear на самом деле имеет преимущество перед Utopia, поскольку он использует стандартные разъемы 3,5 мм на каждой чашке, что позволило мне заменить пятифутовый кабель моего Beyerdynamic T5p.2 и насладиться более разумной настройкой разъема.У Utopia более изящное, менее распространенное соединение на чашках, так что вы как бы застряли с избыточным кабелем и его 6,35-миллиметровым разъемом для источника звука.

Говоря об источниках, вы захотите иметь что-то более мощное, чем просто звуковая карта телефона или ноутбука, для питания любого из этих наушников. Оба имеют номинальное сопротивление 80 Ом, что означает, что для достижения полного потенциала им требуется немного больше мощности, чем для типичной 32-Омной пары. Тем не менее, не позволяйте числам обмануть вас, ожидая, что им потребуется 2.5 раз мощность. Я могу довести Elear и Utopia до сверхгромкого уровня с любым из следующих ЦАП: Apogee Groove, Apogee One, DragonFly Red, Chord Mojo, DacMagic XS и Oppo HA-2. Вы можете использовать свой телефон в качестве источника, но это становится немного нелепо, поскольку вам понадобится один адаптер для подключения телефона к ЦАП, а затем другой адаптер, чтобы уменьшить большой разъем Focal cans до обычного размера 3,5 мм.

Что касается дизайна, вы должны знать, что это типичные наушники открытого типа.Внешний корпус других наушников заменен металлическими сетками на обеих моделях Focal, при этом намеренно их дизайн был направлен на то, чтобы звук ускользнул во всех направлениях. Это устраняет повышение давления внутри чашки (потому что чашки нет!), Которое может отрицательно сказаться на качестве звука. Это также делает прослушивание любого из этих наушников делом всей комнаты — вы не сможете украдкой послушать хитрый фортепианный концерт, не предупредив своих соседей по квартире о том, что вам нравится классическая музыка.

Я снова и снова возвращаюсь в Утопию; они вызывают привыкание.

Если и можно сказать что-то негативное о звуковоспроизведении Utopia или Elear, то это классическая проблема, когда действительно хорошее аудиооборудование демонстрирует действительно плохие записи.Вы быстро начнете ненавидеть низкокачественные потоковые сервисы и будете искать что-то более качественное. При этом я не втягиваю вас в змеиный мир аудио высокого разрешения и безумных форматов: все, что я слушал и восхищался этими наушниками, происходило с MP3 со скоростью 320 кбит / с. Я попробовал несколько файлов FLAC, я даже слушал на проигрывателе Pono Player и проигрывателе Astell & Kern, и какая бы разница ни была, я этого не заметил. Utopia и Elear звучат так же хорошо с хорошо записанными сжатыми файлами, как и с супер-пуперскими вариантами без потерь.

Вопрос, с которого я начал, — это вопрос, на который я должен ответить себе: сколько вы заплатите за действительно хороший звук? Я бы сказал, что Focal Elear — это как раз мой верхний предел: 999 долларов. Мне было бы неудобно использовать что-то более дорогое для такой повседневной задачи, как воспроизведение музыки. Но самый большой недостаток Элеар, как бы безумно это ни звучало, в том, что они не Утопия. На самом деле я сначала получил более дешевый набор, и мне он очень понравился, и я был готов отвергнуть гораздо более дорогого брата как просто излишка, покрытого углеродным волокном, но опыт научил меня обратному.Я снова и снова возвращаюсь к Утопии — даже с ее ужасно непрактичным кабелем. День, когда я верну эти наушники, будет счастливым, потому что мне больше не придется охранять их своей жизнью, но также очень грустным, потому что я откажусь от поистине уникального способа ощущать свою музыку.

The Focal Utopia и Focal Elear уже доступны для предзаказа.

Focals от North

Сегодня мы рады сообщить, что North была приобретена Google.

Мы основали North (затем Thalmic Labs) в 2012 году с оптимистичным видением будущего, в котором технологии станут невидимой и полезной частью нашего повседневного опыта. Технологии органично вписались в ваш мир: они доступны сразу же, когда вам это нужно, и скрыты, когда вы этого не сделаете.

Вначале наше внимание было сосредоточено на новых формах взаимодействия с Myo, устройством ввода на основе жестов, которое напрямую объединяет нервно-мышечные импульсы в сигналы, которые компьютеры могут понять. Затем мы переключили внимание на Focals, наши повседневные умные очки с прямой проекцией сетчатки глаза и совместимостью с рецептами.

За последнее время стало ясно, что согласование с Google значительно продвинет наше общее видение.Это приобретение идеально подходит для Норта, и, что немаловажно, мы остановились здесь, в Китченер-Ватерлоо. Мы гордимся тем, что выросли в нашей компании в регионе Китченер-Ватерлоо, и благодарны за огромную поддержку, которую мы получили от сообщества. Мы с нетерпением ждем возможности остаться в этом регионе вместе с Google.

Наш путь к сегодняшнему дню стал возможен только благодаря вкладу многих:

Первый — это сотни людей, которые были частью нашей команды за последние восемь лет.Команда North зарекомендовала себя лидером в решении сложных инженерных задач, которые обеспечат прекрасное будущее, и мы гордимся тем, что работали вместе с этой большой группой талантливых людей.

Второе — это поддержка, которую мы получили от бесчисленных партнеров, инвесторов, наставников и советников, которые сделали рывок веры и неустанно трудились, чтобы помочь нам реализовать наше видение. Мы не были бы здесь сегодня без их постоянной поддержки.

Наконец, мы выражаем признательность за Focals 1.0 клиентов, которые разделяют наше видение умных очков на каждый день. Мы сворачиваем Focals 1.0 и не будем выпускать Focals 2.0, но мы надеемся, что вы продолжите путь вместе с нами, когда мы начнем эту следующую главу.

Мы очень рады присоединиться к Google и сделать следующий захватывающий шаг в будущее, на которое мы ориентировались последние восемь лет.

Стивен Лейк
Мэтью Бейли
Аарон Грант
Соучредители, Север

Фокальный сегментарный гломерулосклероз (FSGS) | Центр почек UNC

Что такое ФСГС?

FSGS означает F ocal S egmental G lomerulo s clerosis. Это относительно распространенная форма заболевания почек, особенно в США. Хотя существует несколько известных факторов риска, мы еще не знаем, почему у большинства людей развивается ФСГС. Чтобы получить диагноз ФСГС, вам необходимо пройти биопсию почки.

FSGS назван в честь рубцов, или «склероза», которые могут быть обнаружены в почках людей с этим заболеванием. Если посмотреть под микроскопом, все почки содержат миллионы крошечных фильтров, называемых «клубочками». Эти фильтры работают так же, как дуршлаг, который может быть у вас на кухне.Кровь «вливается в них», поскольку она циркулирует по почкам, и водоподобная часть крови просачивается через них. Это становится вашей мочой. Когда эти фильтры повреждаются, они покрываются рубцами. Они больше не могут должным образом фильтровать кровь. Это называется «гломерулосклероз».

Слово «фокальный» добавлено, потому что в FSGS повреждены только некоторые фильтры. «Сегментный» включен, потому что часто только части фильтров имеют рубцы.

So F ocal S egmental G lomerulo s clerosis — очень описательное название болезни.Некоторые сегменты почечных фильтров покрыты рубцами.

Как это выглядит?

Сначала взглянем на почку. У большинства людей две почки, по одной с каждой стороны поясницы. Вся кровь в вашем теле проходит через почки много раз в течение дня. Каждый раз, когда кровь проходит, часть ее очищается и фильтруется клубочками (только один = клубочки). Эта очистка — это то, как ваше тело выводит загрязнения из крови (и удаляет лишнюю воду). Часть очищенной крови становится вашей мочой.Моча не красная, как кровь, потому что красные кровяные тельца, придающие крови ее цвет, слишком велики, чтобы пройти через фильтры. Клубочки — это просто крошечный мешок с контейнерами для крови, через которые фильтруется кровь, а вся чистая кровь (моча) попадает в трубки (мочеточники), которые в конечном итоге приводят к вашему мочевому пузырю.

Выше показаны два почечных фильтра, как они выглядят под микроскопом. Слева обычный фильтр, а справа фильтр от кого-то с FSGS. Правая половина фильтра с FSGS по-прежнему очень похожа на обычное изображение слева.Опять же, отсюда и происходит часть названия « S egmental». Здоровый фильтр может быть рядом с больным фильтром. Левая половина изображения справа покрыта шрамами.

Слева графическое изображение нормального клубочка; справа графическое изображение клубочка с ФСГС (перихилярный)

Выше показаны еще два фильтра, на этот раз показанные в виде чертежей в разрезе. Опять же, обычный фильтр находится слева.Красные трубки внизу — это место, куда входит и выходит кровь. Зеленая трубка вверху — это место выхода мочи. Между ними находятся все сосуды, которые фильтруют (показаны желтым и зеленым). Теперь посмотрите на картинку справа. Нижний правый угол фильтра превратился в шрам (черный). Эта часть клубочка стала бесполезной для фильтрации. К тому же кровь вообще не может пройти.

Как я его получил?

Короткий ответ: никто не уверен.Врачи склонны разделять ФСГС на две большие категории: первичную и вторичную. Первичный означает, что заболевание происходит само по себе, без очевидных причин. Вторичный означает, что мы считаем, что ФСГС был вызван другим заболеванием или связан с ним. Как другое заболевание вызвало рубцевание ФСГС, для всех заболеваний не выяснено полностью. Это некоторые из вторичных причин / ассоциаций.

• Пороки почек от рождения
• Задержка мочи в почках
• Ожирение
• Обструктивное апноэ сна
• Серповидноклеточная анемия
• Вирусы (например, ВИЧ)

Большинство людей с вышеуказанными состояниями не имеют FSGS.Наличие FSGS НЕ подвергает вас риску любого из этих состояний, которых у вас еще нет. Однако наличие у членов семьи FSGS действительно увеличивает ваши шансы на его самостоятельное развитие. Кроме того, у чернокожих эта болезнь встречается вдвое чаще, чем у белых.

Какие симптомы?

У многих людей с ФСГС симптомы отсутствуют. Наиболее частая жалоба — отек или припухлость, особенно в ногах. Часто пациенты обнаруживают, что их обувь больше не подходит или что они внезапно прибавили в весе.Высокое кровяное давление или гипертония — также очень частая находка. Гипертония у людей с ФСГС часто бывает очень трудно лечить.

FSGS также может вызывать отклонения от нормы в двух различных стандартных лабораторных тестах, назначенных вашим врачом. Первый — это тест на функцию почек, называемый «креатинином». Он измеряется путем взятия образца крови. У каждого человека в крови плавает определенное количество вещества, называемого креатинином. Это вещество всегда вырабатывается здоровыми мышцами, но, поскольку почки постоянно фильтруют его, уровень креатинина остается низким.Когда фильтры повреждаются, уровень креатинина в крови повышается. Более высокий уровень креатинина предупреждает врача о том, что почки не фильтруют так, как должны.

Второй тест на белок в моче. Моча обычно содержит очень небольшое количество белка. Он слишком велик, чтобы пройти через фильтры. Но когда фильтры покрываются рубцами или повреждаются, они могут «просачивать» белок в мочу. Если врач обнаруживает в вашей моче слишком много белка, это обычно означает, что с фильтрами что-то не так.Некоторые люди с большим количеством белка в моче говорят, что их моча выглядит «пенистой», как пузыри, образовавшиеся в воде для мытья посуды.

Ни один из вышеперечисленных симптомов или даже все вместе не является специфическим для ФСГС. Если вас или вашего врача беспокоит ФСГС, единственный способ узнать наверняка — это сделать биопсию почки.

Результаты биопсии

FSGS может иметь несколько различных видов или вариантов, если смотреть под микроскопом. Между врачами до сих пор ведутся споры о важности разделения ФСГС на эти различные варианты. Тем не менее, эти различия во внешнем виде могут дать подсказки о том, что вызвало болезнь или как она будет себя вести. Ниже представлены признанные варианты. Слева представлен типичный рисунок. Справа — реальный снимок, сделанный через микроскоп. Сравните их с обычным фильтром, изображенным выше.

Тип наконечника

В варианте tip, вариант , гломерулярное рубцевание и повреждение происходит на «кончике » фильтра.Этот «наконечник , наконечник » является началом трубки, по которой уносится моча, и обычно находится на противоположной стороне фильтра, откуда кровеносные сосуды входят и выходят. На рисунке слева наконечник находится вверху — вы можете видеть, что зеленая трубка, выходящая из верхней части фильтра, заблокирована шрамом. Симптомы FSGS в варианте наконечника часто появляются внезапно. В моче содержится большое количество белка и имеется тенденция к развитию полного нефротического синдрома (см. Ниже).Этот вариант также кажется наиболее чувствительным к лечению, поскольку большинство пациентов, получающих стероиды, проходят полную или частичную ремиссию.

Перихилярный вариант

Перихилярный вариант имеет шрам, который формируется на hilum фильтра. Здесь кровеносные сосуды входят и выходят. hilum находится внизу фильтра на картинке слева. В этом варианте причиной FSGS часто является что-то, что ранее вызывало сокращение количества фильтров, которые у кого-то есть.Рождение только с одной почкой или значительное повреждение почек в раннем возрасте из-за рефлюксной нефропатии может вызвать этот тип повреждения.

Вариант свертывания

Вариант с развалом считается наиболее быстро прогрессирующей формой FSGS. Обычно это не поддается терапии. Рубцы быстро поражают весь фильтр, вызывая его коллапс . Большинству пациентов, у которых диагностирован коллапсирующий вариант, потребуется диализ или трансплантация почки в течение одного-двух лет, несмотря на лечение.Ранее считалось, что этот вариант действует только на людей с ВИЧ. В настоящее время он обнаруживается у все большего числа ВИЧ-отрицательных пациентов. Коллапс FSGS также был связан с некоторыми лекарствами, такими как памидронат.

Вариант сотовой связи

Клеточный вариант подразумевает несколько иной тип рубцов. Проблема заключается в переизбытке ячеек , составляющих сам фильтр.По мере того, как эти клетки накапливаются, кровеносные сосуды, составляющие фильтр, сужаются и в конечном итоге полностью закрываются. Этот вариант может быть диагностирован только в том случае, если ни один из вышеперечисленных вариантов не виден при биопсии.

Классический ФСГС

Если при биопсии не обнаружено ни одного из вышеперечисленных конкретных вариантов, заболевание называется Classic FSGS или FSGS NOS. Это означает «не указано иное». Эта форма обычно менее серьезна, чем разрушающаяся форма .Но наличие диагноза Classic FSGS не указывает на тяжесть заболевания или реакцию на лечение.

Нефротический синдром

FSGS — одно из многих заболеваний, которые могут вызывать то, что называется «нефротическим синдромом». Когда у человека много белка в моче, у него часто развивается определенный набор симптомов. Симптомы нефротического синдрома всегда включают —

.

• > 3 г протеинурии (белка в моче) в сутки
• Меньше белка в крови, чем обычно
• Набухание

Часто также вызывает

• Высокий холестерин
• Повышенная склонность к образованию тромбов

Какие у меня варианты лечения?

ФСГС — заболевание, которое нелегко поддается лечению. Любой человек с этим заболеванием должен регулярно посещать специалиста по почкам, также называемого нефрологом. Если это связано с каким-либо из заболеваний, упомянутых выше, лечение этого конкретного заболевания становится приоритетом. Также важно, чтобы человек с первичным ИЛИ вторичным ФСГС принимал лекарства, снижающие количество белка в моче. Эти препараты называются ингибиторами АПФ (ингибиторы ангиотензинпревращающего фермента) и БРА (блокаторы рецепторов ангиотензина II). Если уровень белка в моче высок, следует также учитывать осложнения нефротического синдрома.Пациенты должны проходить плановый скрининг / лечение холестерина. Их врачи всегда должны помнить об их склонности к образованию тромбов.

Наконец, у каждого пациента с ФСГС следует регулярно контролировать функцию почек с помощью исследований крови и мочи. По мере ухудшения функции почек могут потребоваться некоторые другие вмешательства. Ни у кого нет точно такой же болезни почек. Ваш нефролог может сказать вам, как часто нужно проверять ваши лаборатории и чего ожидать, если ваша функция почек начнет ухудшаться.

В дополнение к вышесказанному, для лечения ФСГС также используется множество различных типов лекарств, подавляющих иммунную систему. Самые распространенные из них — стероиды. К сожалению, все эти препараты имеют серьезные побочные эффекты. Их использование необходимо рассматривать на индивидуальной основе.

Каковы мои шансы поправиться?

Если не лечить, у большинства пациентов с ФСГС в конечном итоге разовьется полная почечная недостаточность, и для выживания потребуется диализ или трансплантация почки.Даже после лечения многим пациентам в конечном итоге потребуется диализ. Сколько времени это займет, варьируется в широких пределах (2–20 лет), и его трудно предсказать. Вид вашей биопсии почки под микроскопом может дать вашему врачу некоторое представление о временных рамках. Конкретные формы ФСГС связаны с разной скоростью прогрессирования и чувствительностью к терапии.

Пересадка почки в ФСГС

К сожалению, у многих пациентов с диагнозом ФСГС в конечном итоге развивается почечная недостаточность.Пересадка почки — это вариант лечения для этих пациентов. Подробнее о пересадке почки читайте здесь.

Риск возврата ФСГС в пересаженную почку колеблется в пределах 20-50%. Есть несколько факторов риска, которые повышают риск рецидива ФСГС у пациентов. Их:

• молодой возраст (<15 лет)

• , если вам потребовалось менее 3 лет с момента обнаружения ФСГС в ваших исходных почках, чтобы достичь почечной недостаточности

• Появление определенных клеток на исходной биопсии почки (эта информация может быть у вашего нефролога)

• , если вы потеряли предыдущий трансплантат почки из-за возврата FSGS

Обычно возврат ФСГС в трансплантат происходит вскоре после операции.ФСГС может вернуться в течение нескольких часов или дней. Большинство эпизодов будет в течение первого года после трансплантации.

Есть ли какое-либо лечение ФСГС, которое возвращается при трансплантации?

Не совсем ясно, каким образом ФСГС вызывает повреждение пересаженной почки. Есть некоторые свидетельства того, что это может быть связано с веществом, присутствующим в крови. По этой причине некоторые эпизоды рецидивирующего ФСГС лечат с помощью процедуры, называемой плазмаферез. Эта процедура выводит кровь из организма в небольших объемах.Повреждающие вещества из крови удаляются. Остальная кровь затем возвращается пациенту. Эта терапия наиболее эффективна, если ее начать очень скоро после обнаружения аномального белка в моче.

Помимо плазмафереза, иногда эффективно использование иммунодепрессантов (отличных от тех, которые используются для предотвращения отторжения почек). Кроме того, полезно принимать лекарства для контроля артериального давления и снижения содержания белка в моче.

К сожалению, ни один из этих методов лечения не помогает избавиться от ФСГС, который возвращается при трансплантации.

Фокусное: Объективы: фокусное расстояние и диафрагма

Добавить комментарий Отменить ответ

Ваш адрес email не будет опубликован. Обязательные поля помечены *

Комментарий *

Имя *

Email *

Сайт

Пролистать наверх